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肝母细胞瘤

  肝母细胞瘤概述

  肝母细胞瘤,是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。它由相似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分(包括骨样基质、纤维结缔组织和横纹肌纤维)组成。

  肝母细胞瘤临床特点

  肝母细胞瘤通常是由于患儿腹部膨隆伴体重降低或纳差而引起父母或医师量的注意。偶尔可有恶心、呕吐以及腹痛。黄疸见于5%的病例。罕见情况下肿瘤细胞分泌HCG,导致青春期早熟出现阴毛、生殖器增大以及声音变粗,这些主要见于男孩。肝母细胞瘤患者中70%伴有贫血,50%伴有血小板增多症,其中30%的患者血小板计 数>80009/L。诊断时90%患者AFP水平的升高。AFP水平与疾病过程平行,当肿瘤完全切除时AFP降至正常而随病变复发AFP水平升高。在小细 胞未分化肝母细胞瘤中AFP水平可以正常或轻度升高。由于婴儿出生大约6个月以后才能达到成人正常AFP水平(<25ng/ml),因此评价婴儿 AFP水平时应引起注意。

  其他实验室指标异常包括血清胆固醇、胆红素、碱性磷酸酶以及天冬氨酸转移酶水平的升高。CT显示肝内单个或多发肿物,50%病例有钙化。MRT及CT有助于将肝母细胞瘤与婴儿型血管内皮瘤,间叶性错构瘤及肝细胞肝癌区别开,这些病变各自尤其特有的血管等影像学特征。MRI还可显示肝母细胞瘤的上皮及间叶成分。

  肝母细胞瘤癌前病变和良性肿瘤

  还没有发现肝母细胞瘤的癌前病变,但他必须与发生于相同年龄段的其他肝肿瘤及假瘤鉴别。婴儿型血管内皮瘤是肝最常见的良性肿瘤,几乎无一例外的见于1岁以内婴幼儿,表现为无症状性肿物,偶尔由于血液经肝快速分流而致充血性心力衰竭。MRI和动脉造影对明确诊断很有帮助。间叶性错构瘤是另一种良性病变,发生于2~3岁儿童,表现为快速增大的肿物,主要是由于位 于病变间叶部分的囊腔内液体的堆积。CT及MRI对识别病变的囊性特征很有价值。局灶性结节性增生和结节性再生性增生可以见于几岁的儿童但更常见于年长的 儿童。肝细胞腺瘤罕见于5~10岁患者,但是形态学上难与单纯胎儿型肝母细胞瘤鉴别。

  肝母细胞瘤完全切除病变与预后直接相关,即初次手术后达到I期还是Ⅱ期。化疗和肝移植使得90%的病例可手术切除,以致总体存活率达65%~70%。